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Diagnóstico diferencial de las alteraciones pupilares


Dado el largo trayecto intracraneal y extracraneal de las vías que controlan el tamaño y la reacción de las pupilas, lesiones en muchas áreas pueden causar anormalidades pupilares. La información que nos da el examen de las pupilas puede ser de gran utilidad en el diagnóstico diferencial de ciertas enfermedades neurológicas.

En el examen debemos observar su tamaño, forma y si son simétricas. Si las pupilas son del mismo tamaño lo denominamos isocoria, cuando son desiguales reciben el nombre de anisocoria, miosis sin son de pequeño tamaño (si están contraídas) y midriasis si están dilatadas. Cuando la forma de la pupila es irregular, como después de ciertas cirugías oculares, lo nominamos discoria.

También debemos observar su respuesta a la luz, lo que se llama reflejo oculomotor. A la estimulación con un haz de luz (linterna) sobre una pupila se observa la contracción de la misma, siempre que no haya mucha luz ambiental, y la contracción de la contralateral (consensual).

La reacción de acomodación se observa pidiendo al enfermo que mire un objeto lejano, la pupila se dilata, y posteriormente que mire un objeto cercano, como su nariz, con lo que se produce una convergencia ocular y con ella una contracción de ambas pupilas ( http://www.youtube.com/watch?v=E2XzBaOOX8g ).

Cuando tenemos un paciente con anormalidades pupilares hay que considerar si dicho paciente usa algún colirio, pues éstos pueden modificar las pupilas. El colirio de atropina dilata la pupila y estas no reaccionan a la luz ni a la acomodación. Si las pupilas son asimétricas hay que considerar cual no es normal, si la dilatada o la contraída. También hay que tener en cuenta si hay ptosis (disminución de la hendidura palpebral) concomitante. Si se evidencia ptosis con miosis lo más probable es que sea un síndrome de Horner. En él respuesta a la luz y a la acomodación es normal. Si la ptosis se acompaña de midriasis hay que pensar en una lesión del III par craneal. En éste la respuesta a la luz y a la acomodación suele estar alterada. Cuando las pupilas son asimétricas pero con una reacción a la luz y a la acomodación normales, lo más probable que se trate de una anisocoria fisiológica.

Las pupilas son generalmente pequeñas en la infancia, grandes en la adolescencia y “normales” en el adulto. En los ancianos las pupilas suelen ser pequeñas y por lo tanto es difícil de ver la reacción a la luz (miosis senil). Pueden confundirse con las pupilas de Argyll-Robertson.

Algunos pacientes tienen contracción y dilatación fásica a una misma intensidad de luz, lo que se llama hippus. No tiene significado patológico alguno (http://www.youtube.com/watch?v=MqnTZb-LY9g).

El tamaño pupilar está controlado por el Sistema Nervioso Simpático que dilata la pupila y el Sistema Nervioso Parasimpático que contrae la pupila. El tamaño pupilar en reposo depende de la cantidad de luz ambiental y de la integridad del parasimpático. El incremento de actividad simpática de los estados de ansiedad produce una leve dilatación pupilar. Las anormalidades pupilares son asintomáticas.

La vía parasimpática es responsable del reflejo consensual. Cuando un haz de luz converge en la retina estimula los fotoreceptores que despolarizan a las células ganglionares que transmiten la información a través del nervio óptico, del quiasma y del tracto óptico a los cuerpos geniculados. Un 10% de las fibras que llegan al cuerpo geniculado se encargan del reflejo a la luz y son enviadas desde la sustancia gris periacueductal al núcleo de Edinger-Westphal, siendo excitados ambos núcleos por la luz y dando lugar a la constricción de ambas pupilas. El núcleo de Edinger-Westphal también se estimula por el núcleo del oculomotor. Cuando ambos rectos internos se contraen para la convergencia, el núcleo de Edinger-Westphal se activa y contrae las pupilas.

Las fibras parasimpáticas viajan por el nervio oculomotor en su porción mas dorsal y superficial, lo que explicaría porque en ocasiones no se ven afectadas en las lesiones del tercer par craneal. El último relevo de la vía es el ganglio ciliar en la órbita, que da lugar a los nervios ciliares para el músculo constrictor de la pupila.

Cuando hay una ceguera completa no existe reacción pupilar a la luz. Si la lesión es anterior a los cuerpos geniculados, las pupilas están dilatadas y fijas. Si la ceguera es debida a una lesión en el cortex occipital, las pupilas reaccionan a la luz. Si la ceguera afecta solo un ojo, el tamaño pupilar puede ser el mismo en el ojo afecto y en el sano. Y si un ojo percibe algo de luz, la reacción pupilar puede estar intacta.

Cuando hay una lesión parcial exclusiva de la vía aferente, a nivel de la retina, o del nervio, quiasma o tracto óptico se observa lo que se llama pupila de Marcus Gunn. Cuando se ilumina el ojo normal la reacción a la luz es normal. Cuando se ilumina el ojo afecto la reacción a la luz es lenta, breve e incompleta. Dicho reflejo se observa sobretodo cuando se alterna rápidamente el estimulo luminoso de un ojo al otro (http://www.youtube.com/watch?v=CU0Fkf-6hgY).

En ocasiones, cuando hay una lesión a nivel del quiasma óptico, puede observarse la reacción pupilar de Wernique en la que se obtiene un buen reflejo pupilar a la luz cuando se ilumina la retina sana y en cambio, no hay reflejo pupilar a la luz cuando se enfoca la retina dañada.

En las compresiones o infiltraciones del Tectum, a nivel del Coliculo superior, se lesionan las vías que se decusan y las pupilas se encuentran dilatadas y fijas a la luz, el reflejo de acomodación está preservado, se puede observar nistagmus y a menudo hay limitación de la mirada superior. Se conoce como síndrome de Perinaud (http://www.youtube.com/watch?v=u7D1-zj98l8).

Puede dañarse el área periacueductal por sífilis meningo-vascular, por pinealomas, diabetes o encefalitis y dar lugar a la pupila de Argyll-Robertson, que es una pupila pequeña, irregular y fija a la luz pero que reacciona a la acomodación (http://www.youtube.com/watch?v=sBslzAnFZ7A&feature=related). Dicha pupila no se dilata con atropina. No hay que confundirla con la miosis senil en la que puede ser difícil observar la reacción a la luz. También hay que tener cuidado con los pacientes con glaucoma y usan colirio de pilocarpina que produce miosis no reactiva.

En década de 1920 se produjeron muchos casos de Parkinsonismo secundario a Encefalitis Letárgica Epidémica y que se asociaba a una pérdida del reflejo de acomodación y preservación del reflejo a la luz. Se le llamó pupila de Argyll-Robertson invertida.

Las lesiones del III par craneal pueden afectar o no las fibras pupilares. En general, si las fibras pupilares están afectas la lesión es compresiva. En este caso no se observará reacción pupilar a la luz ni a la acomodación en el lado afecto. Si las fibras pupilares están preservadas puede ser secundario a diabetes, arteriosclerosis o sífilis meningo-vascular (http://www.youtube.com/watch?v=1BoKWSsX9gQ&feature=channel&list=UL).

En ocasiones puede evidenciarse una pupila ampliamente dilatada, irregular, que no reacciona a la luz pero si algo a la acomodación. Es la pupila tónica de Holmes-Adie que suele ser unilateral y afecta generalmente a mujeres. Reacciona al colirio de metacolina y es debido a degeneración de las células ganglionares ciliares. Puede acompañarse de arreflexia y pérdida de sudoración (http://www.youtube.com/watch?v=YMBFF5amejw).

Los traumatismos oculares puede lesionar los filamentos nerviosos ciliares en la esclerótica y dar lugar a una pupila dilatada y arreactiva a la luz. Es la iridioplejia pos-traumatica

La difteria puede lesionar los nervios ciliares y dilatar la pupila. Se suele asociar a parálisis del paladar. La anormalidad pupilar suele recuperarse.

En Sistema Nervioso Simpático consta fundamentalmente de tres vías, una central que va del hipotálamo a la sustancia gris lateral de la médula (columna intermedio lateral). Básicamente la forman la sustancia gris periacueductal, el núcleo parabraquial, el núcleo dorsal motor del vago y el núcleo solitario. Una segunda vía que va de la sustancia gris lateral de la médula a los ganglios de la cadena simpática lateral. Y la tercera vía que va desde la cadena simpática lateral a los órganos diana, en este caso la pupila. También hay cierto control cortical ipsilateral. La lesión de un lado afecta la pupila ipsilateral.

La lesión de la vía simpática produce un solo síndrome, el llamado síndrome de Horner. Cursa con ptosis, miosis reactiva a la luz y a la acomodación y enoftalmos. La conjuntiva puede estar ingurgitada, la sudoración de la hemicara afecta y el iris de color azul-gris o acrómico, es lo que se denomina heterocromia (http://www.youtube.com/watch?v=JBVGh0gyyYc&feature=related).

Las causas del S Horner son múltiples y siguiendo una distribución topográfica de central a periférico pueden localizarse a nivel del hemisferio homolateral en casos de hemisferectomia o de un infarto masivo, donde el El Horner es homolateral. En las lesión del tronco encefálico suele asociarse el Horner a un déficit del dolor y de la temperatura contralateral por afectación del haz espinotalamico. Las causas más frecuentes son las lesiones vasculares, Esclerosis Múltiple, los gliomas pontinos y la encefalitis del tronco encefálico. En las lesiones a nivel de la médula cervical por siringomielia, gliomas cordales o ependimomas pueden evidenciarse arreflexia y déficit de la sensación del dolor en brazos con Horner bilateral. También puede observarse Horner en las lesiones a nivel de la raíz D1 por una costilla cervical, o por avulsión traumática de la raíz como en los accidentes de moto o en el síndrome de Pancoast que cursa con braquialgia, debilidad de los músculos de la mano y Horner. Los ganglios de la cadena simpática pueden lesionarse a nivel del cuello por infiltración neoplásica o por cirugía de la laringe o del tiroides. Neoplasias a nivel del foramen Yugular pueden dar lugar a Horner además de la lesión de los pares craneales IX,X,XI y XII.

En el síndrome de Horner normalmente se afecta la sudoración de la cabeza, nuca, brazo y tronco superior ipsilateral si se trata de una lesión central. Las lesiones a nivel de la cadena simpática en el cuello afectan la sudoración de la cara. Las lesiones distales al ganglio cervical superior, periféricas, pueden no afectar a la sudoración.

Pueden ser útiles para el diagnóstico topográfico del síndrome de Horner los colirios de adrenalina y cocaína Ésta dilata la pupila normal y la del Horner si la lesión es central. En cambio no modifica la pupila del Horner si la lesión es periférica. La adrenalina no modifica la pupilar normal y la del Horner si la lesión es central. En cambio dilata la pupila del Horner si esta es periférica.

El síndrome de Horner puede ser congénito y acompañarse de heterocromia. En la cefalea migrañosa en ocasiones puede observarse un síndrome de Horner.

La lesiones en el seno cavernoso o en la órbita pueden cursar con paresia extraocular y pupila semidilatada no reactiva a la luz, por lesión de la vía simpática y de la parasimpática.

Bibliografía:
- Neurological Differential Diagnosis. John Patten. ISBN 3-540-19937-3
- Principios de neurociencia. E. Kandel, McGraw-Hill Interamericana de España, ISBN 978-84-486-0311-3

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