Dado
el largo trayecto intracraneal y extracraneal de las vías que
controlan el tamaño y la reacción de las pupilas, lesiones en
muchas áreas pueden causar anormalidades pupilares. La información
que nos da el examen de las pupilas puede ser de gran utilidad en el
diagnóstico diferencial de ciertas enfermedades neurológicas.
En
el examen debemos observar su tamaño, forma y si son
simétricas. Si las pupilas son del mismo tamaño lo
denominamos isocoria, cuando son desiguales reciben el nombre de
anisocoria, miosis sin son de pequeño tamaño (si están contraídas)
y midriasis si están dilatadas. Cuando la forma de la pupila es
irregular, como después de ciertas cirugías oculares, lo nominamos
discoria.
También
debemos observar su respuesta a la luz, lo que se llama reflejo
oculomotor. A la estimulación con un haz de luz (linterna) sobre una
pupila se observa la contracción de la misma, siempre que no haya
mucha luz ambiental, y la contracción de la contralateral
(consensual).
La
reacción de acomodación se observa pidiendo al enfermo que mire un
objeto lejano, la pupila se dilata, y posteriormente que mire un
objeto cercano, como su nariz, con lo que se produce una convergencia
ocular y con ella una contracción de ambas pupilas ( http://www.youtube.com/watch?v=E2XzBaOOX8g
).
Cuando
tenemos un paciente con anormalidades pupilares hay que considerar si
dicho paciente usa algún colirio, pues éstos pueden modificar las
pupilas. El colirio de atropina dilata la pupila y estas no
reaccionan a la luz ni a la acomodación. Si las pupilas son
asimétricas hay que considerar cual no es normal, si la dilatada o
la contraída. También hay que tener en cuenta si hay ptosis
(disminución de la hendidura palpebral) concomitante. Si se
evidencia ptosis con miosis lo más probable es que sea un síndrome
de Horner. En él respuesta a la luz y a la acomodación es normal.
Si la ptosis se acompaña de midriasis hay que pensar en una lesión
del III par craneal. En éste la respuesta a la luz y a la
acomodación suele estar alterada. Cuando las pupilas son asimétricas
pero con una reacción a la luz y a la acomodación normales, lo más
probable que se trate de una anisocoria fisiológica.
Las
pupilas son generalmente pequeñas en la infancia, grandes en la
adolescencia y “normales” en el adulto. En los ancianos las
pupilas suelen ser pequeñas y por lo tanto es difícil de ver la
reacción a la luz (miosis senil). Pueden confundirse con las pupilas
de Argyll-Robertson.
Algunos
pacientes tienen contracción y dilatación fásica a una misma
intensidad de luz, lo que se llama hippus. No tiene significado
patológico alguno (http://www.youtube.com/watch?v=MqnTZb-LY9g).
El
tamaño pupilar está controlado por el Sistema Nervioso Simpático
que dilata la pupila y el Sistema Nervioso Parasimpático que contrae
la pupila. El tamaño pupilar en reposo depende de la cantidad de luz
ambiental y de la integridad del parasimpático. El incremento de
actividad simpática de los estados de ansiedad produce una leve
dilatación pupilar. Las anormalidades pupilares son asintomáticas.
La
vía parasimpática es responsable del reflejo consensual. Cuando un haz de luz converge en la retina
estimula los fotoreceptores que despolarizan a las células
ganglionares que transmiten la información a través del nervio
óptico, del quiasma y del tracto óptico a los cuerpos geniculados.
Un 10% de las fibras que llegan al cuerpo geniculado se encargan del
reflejo a la luz y son enviadas desde la sustancia gris
periacueductal al núcleo de Edinger-Westphal, siendo excitados ambos
núcleos por la luz y dando lugar a la constricción de ambas
pupilas. El núcleo de Edinger-Westphal también se estimula por el
núcleo del oculomotor. Cuando ambos rectos internos se contraen para
la convergencia, el núcleo de Edinger-Westphal se activa y contrae
las pupilas.
Las
fibras parasimpáticas viajan por el nervio oculomotor en su porción
mas dorsal y superficial, lo que explicaría porque en ocasiones no
se ven afectadas en las lesiones del tercer par craneal. El último relevo de la vía es el ganglio ciliar en la
órbita, que da lugar a los nervios ciliares
para el músculo constrictor de la pupila.
Cuando
hay una ceguera completa no existe reacción pupilar a la luz. Si la
lesión es anterior a los cuerpos geniculados, las pupilas están
dilatadas y fijas. Si la ceguera es debida a una lesión en el cortex
occipital, las pupilas reaccionan a la luz. Si la ceguera afecta solo
un ojo, el tamaño pupilar puede ser el mismo en el ojo afecto y en
el sano. Y si un ojo percibe algo de luz, la reacción pupilar puede
estar intacta.
Cuando
hay una lesión parcial exclusiva de la vía aferente, a nivel de la
retina, o del nervio, quiasma o tracto óptico se observa lo que se
llama pupila de Marcus Gunn. Cuando se ilumina el ojo normal la
reacción a la luz es normal. Cuando se ilumina el ojo afecto la
reacción a la luz es lenta, breve e incompleta. Dicho reflejo se
observa sobretodo cuando se alterna rápidamente el estimulo luminoso
de un ojo al otro (http://www.youtube.com/watch?v=CU0Fkf-6hgY).
En
ocasiones, cuando hay una lesión a nivel del quiasma óptico, puede
observarse la reacción pupilar de Wernique en la que se obtiene un
buen reflejo pupilar a la luz cuando se ilumina la retina sana y en
cambio, no hay reflejo pupilar a la luz cuando se enfoca la retina
dañada.
En
las compresiones o infiltraciones del Tectum, a nivel del Coliculo
superior, se lesionan las vías que se decusan y las pupilas se
encuentran dilatadas y fijas a la luz, el reflejo de acomodación
está preservado, se puede observar nistagmus y a menudo hay
limitación de la mirada superior. Se conoce como síndrome de
Perinaud (http://www.youtube.com/watch?v=u7D1-zj98l8).
Puede
dañarse el área periacueductal por sífilis meningo-vascular, por
pinealomas, diabetes o encefalitis y dar lugar a la pupila de
Argyll-Robertson, que es una pupila pequeña, irregular y fija a la
luz pero que reacciona a la acomodación
(http://www.youtube.com/watch?v=sBslzAnFZ7A&feature=related).
Dicha pupila no se dilata con atropina. No hay que confundirla con la
miosis senil en la que puede ser difícil observar la reacción a la
luz. También hay que tener cuidado con los pacientes con glaucoma y
usan colirio de pilocarpina que produce miosis no reactiva.
En
década de 1920 se produjeron muchos casos de Parkinsonismo
secundario a Encefalitis Letárgica Epidémica y que se asociaba a
una pérdida del reflejo de acomodación y preservación del reflejo
a la luz. Se le llamó pupila de Argyll-Robertson invertida.
Las
lesiones del III par craneal pueden afectar o no las fibras
pupilares. En general, si las fibras pupilares están afectas la
lesión es compresiva. En este caso no se observará reacción
pupilar a la luz ni a la acomodación en el lado afecto. Si las
fibras pupilares están preservadas puede ser secundario a diabetes,
arteriosclerosis o sífilis meningo-vascular
(http://www.youtube.com/watch?v=1BoKWSsX9gQ&feature=channel&list=UL).
En
ocasiones puede evidenciarse una pupila ampliamente dilatada,
irregular, que no reacciona a la luz pero si algo a la acomodación.
Es la pupila tónica de Holmes-Adie que suele ser unilateral y afecta
generalmente a mujeres. Reacciona al colirio de metacolina y es
debido a degeneración de las células ganglionares ciliares. Puede
acompañarse de arreflexia y pérdida de sudoración
(http://www.youtube.com/watch?v=YMBFF5amejw).
Los
traumatismos oculares puede lesionar los filamentos nerviosos
ciliares en la esclerótica y dar lugar a una pupila dilatada y
arreactiva a la luz. Es la iridioplejia pos-traumatica
La
difteria puede lesionar los nervios ciliares y dilatar la pupila. Se
suele asociar a parálisis del paladar. La anormalidad pupilar suele
recuperarse.
En
Sistema Nervioso Simpático consta fundamentalmente de tres vías,
una central que va del hipotálamo a la sustancia gris lateral de la
médula (columna intermedio lateral). Básicamente la forman la
sustancia gris periacueductal, el núcleo parabraquial, el núcleo
dorsal motor del vago y el núcleo solitario. Una segunda vía que va
de la sustancia gris lateral de la médula a los ganglios de la
cadena simpática lateral. Y la tercera vía que va desde la cadena
simpática lateral a los órganos diana, en este caso la pupila.
También hay cierto control cortical ipsilateral. La lesión de un
lado afecta la pupila ipsilateral.
La
lesión de la vía simpática produce un solo síndrome, el llamado
síndrome de Horner. Cursa con ptosis, miosis reactiva
a la luz y a la acomodación y enoftalmos. La conjuntiva puede estar
ingurgitada, la sudoración de la hemicara afecta y el iris de color
azul-gris o acrómico, es lo que se denomina heterocromia
(http://www.youtube.com/watch?v=JBVGh0gyyYc&feature=related).
Las
causas del S Horner son múltiples y siguiendo una distribución
topográfica de central a periférico pueden localizarse a nivel del
hemisferio homolateral en casos de hemisferectomia o de un infarto
masivo, donde el El Horner es homolateral. En las lesión del tronco
encefálico suele asociarse el Horner a un déficit del dolor y de la
temperatura contralateral por afectación del haz espinotalamico. Las
causas más frecuentes son las lesiones vasculares, Esclerosis
Múltiple, los gliomas pontinos y la encefalitis del tronco
encefálico. En las lesiones a nivel de la médula cervical por
siringomielia, gliomas cordales o ependimomas pueden evidenciarse
arreflexia y déficit de la sensación del dolor en brazos con Horner
bilateral. También puede observarse Horner en las lesiones a nivel
de la raíz D1 por una costilla cervical, o por avulsión traumática
de la raíz como en los accidentes de moto o en el síndrome de
Pancoast que cursa con braquialgia, debilidad de los músculos de la
mano y Horner. Los ganglios de la cadena simpática pueden lesionarse
a nivel del cuello por infiltración neoplásica o por cirugía de la
laringe o del tiroides. Neoplasias a nivel del foramen Yugular pueden
dar lugar a Horner además de la lesión de los pares craneales
IX,X,XI y XII.
En
el síndrome de Horner normalmente se afecta la sudoración de la
cabeza, nuca, brazo y tronco superior ipsilateral si se trata de una
lesión central. Las lesiones a nivel de la cadena simpática en el
cuello afectan la sudoración de la cara. Las lesiones distales al
ganglio cervical superior, periféricas, pueden no afectar a la
sudoración.
Pueden
ser útiles para el diagnóstico topográfico del síndrome de Horner
los colirios de adrenalina y cocaína Ésta dilata la pupila normal y
la del Horner si la lesión es central. En cambio no modifica la
pupila del Horner si la lesión es periférica. La adrenalina no
modifica la pupilar normal y la del Horner si la lesión es central.
En cambio dilata la pupila del Horner si esta es periférica.
El
síndrome de Horner puede ser congénito y acompañarse de
heterocromia. En la cefalea migrañosa en ocasiones puede observarse
un síndrome de Horner.
La
lesiones en el seno cavernoso o en la órbita pueden cursar con
paresia extraocular y pupila semidilatada no reactiva a la luz, por
lesión de la vía simpática y de la parasimpática.
Bibliografía:
- Neurological Differential Diagnosis. John Patten. ISBN 3-540-19937-3
- Principios de neurociencia. E. Kandel, McGraw-Hill Interamericana de España, ISBN 978-84-486-0311-3
Comentarios
Publicar un comentario