Salvo para el llamado "ruido de placa" y para la actividad de inserción de la aguja, no debe existir actividad eléctrica en 
el músculo relajado.
La fibrilación y las ondas positivas (video) son descargas espontaneas anormales que se producen en cualquier situación en la que una fibra muscular está denervada.
Aparecen habitualmente en los trastornos neurogénicos (enfermedades de neurona motora inferior, radiculopatías, plexopatías y neuropatías) y señalan la presencia de degeneración axonal. Pero también pueden verse en miopatias, especialmente en las inflamatorias y distróficas. Las fibrilaciones consisten en potenciales de una sola fibra muscular que bate de forma repetida a una frecuencia regular decreciente por lo que las características morfológicas y de su sonido en el instrumento d
e EMG permiten su reconocimiento indudable. Su duración, registrada con aguja coaxial, se halla entre 1 y 5 mseg. Su deflexión inicial es positiva. Las ondas positivas, por su parte, tienen el mismo significado fisiopatológico, su ritmo es similar, el sonido característico y consisten en una deflexión positiva brusca con una muy lenta recuperación a la isoleléctrica. Coresponden a la fibrilación de una fibra muscular degenerada en uno de sus extremos. La hiperexcitabilidad de la membrana sarcolémica que causa este tipo de actividad espontanea, puede ser también responsable de las descargas de alta frecuencia (descargas bizarras o pseudomiotónicas) debidas al cierre de circuit
os de excitación efáptica entre fibras.
En las lesiones neurogénicas la aparición de fibrilación y ondas positivas depende del tiempo transcurrido desde la lesión y de la longitud del nervio. Por ejemplo, aparecen en músculos distales 1 a 3 (o más) semanas después de la lesión del plexo braquial o de las raices motoras. Su permanencia indica la persistencia del proceso de degeneración axonal puesto que tienden a desaparecer a medida que se produce reinervación o, en caso contrario, con la fibrosis muscular por degeneración completa.
La topografía de la denervación es esencial en el diagnóstico electrofisiológico de los trastornos neuromusculares. La solidez de la condición anormal de la fibrilación sigue siendo uno de los pilares fundamentales en el diagnóstico instrumental, a pesar del gran número de técnicas que se han añadido al Laboratorio de EMG.
Las fasciculaciones (video), las mioquimias (video) y la neuromiotonía corresponden a actividad espontanea en las fibras musculares generada ectópicamente en los axones motores, generalmente en sus segmentos mas distales. Es debida a hiperexcitabilidad a dicho nivel y está relacionada con patología de los canales iónicos. Puede ser observada en determinadas alteraciones iónicas o en neuropatías que afectan la excitabilidad como sucede por ejemplo en trastornos mielínicos, algunos procesos autoinmunes, enfermedades de neurona motora o en lesiones postradioterapia.
el músculo relajado.La fibrilación y las ondas positivas (video) son descargas espontaneas anormales que se producen en cualquier situación en la que una fibra muscular está denervada.
Aparecen habitualmente en los trastornos neurogénicos (enfermedades de neurona motora inferior, radiculopatías, plexopatías y neuropatías) y señalan la presencia de degeneración axonal. Pero también pueden verse en miopatias, especialmente en las inflamatorias y distróficas. Las fibrilaciones consisten en potenciales de una sola fibra muscular que bate de forma repetida a una frecuencia regular decreciente por lo que las características morfológicas y de su sonido en el instrumento d
e EMG permiten su reconocimiento indudable. Su duración, registrada con aguja coaxial, se halla entre 1 y 5 mseg. Su deflexión inicial es positiva. Las ondas positivas, por su parte, tienen el mismo significado fisiopatológico, su ritmo es similar, el sonido característico y consisten en una deflexión positiva brusca con una muy lenta recuperación a la isoleléctrica. Coresponden a la fibrilación de una fibra muscular degenerada en uno de sus extremos. La hiperexcitabilidad de la membrana sarcolémica que causa este tipo de actividad espontanea, puede ser también responsable de las descargas de alta frecuencia (descargas bizarras o pseudomiotónicas) debidas al cierre de circuit
os de excitación efáptica entre fibras.En las lesiones neurogénicas la aparición de fibrilación y ondas positivas depende del tiempo transcurrido desde la lesión y de la longitud del nervio. Por ejemplo, aparecen en músculos distales 1 a 3 (o más) semanas después de la lesión del plexo braquial o de las raices motoras. Su permanencia indica la persistencia del proceso de degeneración axonal puesto que tienden a desaparecer a medida que se produce reinervación o, en caso contrario, con la fibrosis muscular por degeneración completa.
La topografía de la denervación es esencial en el diagnóstico electrofisiológico de los trastornos neuromusculares. La solidez de la condición anormal de la fibrilación sigue siendo uno de los pilares fundamentales en el diagnóstico instrumental, a pesar del gran número de técnicas que se han añadido al Laboratorio de EMG.
Las fasciculaciones (video), las mioquimias (video) y la neuromiotonía corresponden a actividad espontanea en las fibras musculares generada ectópicamente en los axones motores, generalmente en sus segmentos mas distales. Es debida a hiperexcitabilidad a dicho nivel y está relacionada con patología de los canales iónicos. Puede ser observada en determinadas alteraciones iónicas o en neuropatías que afectan la excitabilidad como sucede por ejemplo en trastornos mielínicos, algunos procesos autoinmunes, enfermedades de neurona motora o en lesiones postradioterapia.
Potencial de Unidad Motora (video)
Las Unidades Motoras (UM) están constituidas por la neurona motora, su axon y ramificaciones distales, las placas motoras y todas las fibras musculares que dependen de ella. Se activa por completo en una respuesta de todo o nada.
El número de fibras por Unidad Motora (razón de inervación) varía entre 1-10 en los músculos extraoculares, faringeos o craneales a varios cientos para los músculos tónicos axiales. La actividad eléctrica de todas las fibras musculares se suma en el registro con la aguja coaxial para constituir el Potencial de Unidad Motora (PUM).
El tamaño de un PUM está relacionado con el diámetro del axon motor, su grosor de mielina y con la velocidad de conducción de la fibra nerviosa, umbral de despolarización y tipo de fibras musculares inervadas. Las UM pequeñas se asocian a fibras musculares del tipo I (contracción lenta, metabolismo oxidativo, resistentes a la fatiga) que tienen un bajo umbral de excitación y se contraen precozmente en la actividad voluntaria. Las UM de tamaño progresivamente mayor se reclutan también a grados mayores de contracción de forma que raramente en una exploración electrofisiológica pueden ser observados aisladamente potenciales pertenecientes a UM del tipo II (contracción rápida, metabolismo glicolítico, fácilmente fatigables).
La frecuencia de disparo de las UM lentas está por debajo de los 30Hz, en tanto las UM fásicas pueden alcanzar frecuencias mucho mayores. Los estudios EMG no permiten valorar habitualmente este dato, puesto que el incremento de frecuencia de una UM activa pronto es ocultado por la detección de otras UM vecinas batiendo a su propia frecuen
cia.
Las características morfológicas de los PUM deben ser analizadas durante el estudio electrofisiológico:
La duración se define como el tiempo desde la deflexión inicial al retorno a la linea de base y refleja el número y dispersión espacial de las fibras musculares de la UM. Los valores normales medios se hallan entre 5 y 15 mseg., pero varian para cada músculo, edad y temperatura.
La amplitud del PUM se mide entre pico y pico y corresponde a la actividad de un relativo escaso número de fibras musculares cercanas a la punta de la aguja. Normalmente mide entre 200 microV. y 2-3 mV. Sin embargo, cuando existe reinervación colateral (agrupación por tipos en el estudio histoquímico del músculo), el mayor número de fibras de la misma UM agrupadas en un territorio causa un aumento de la amplitud del PUM. En los estudios con electrodo de monofibra se observa en este caso un aumento de la Densidad de Fibras.
Las fases del PUM corresponden al número de cruces por la isoeléctrica mas uno, es decir, la cantidad de porciones a uno y otro lado de la linea de base. La polifasia se asocia a UM con distribución espacial irregular, tanto por crecimientos axonales reinervantes (neurógeno, amplitud aumentada) como por pérdida parcial de fibras musculares (miopatías, amplitud disminuida). En el músculo normal, el número de PUM polifásicos no deben sobrepasar el 10-15%. El número de puntas, Turns o cambios en la dirección del potencial que no llegan a cruzar la linea de base tienen el mismo significado que la polifasia y pueden ser cuantificados por métodos automáticos relacionándolos con la amplitud media del trazado EMG.
La estabilidad de un PUM consiste en la constancia en su morfología en sus sucesivas excitaciones. Disminuye en los casos en que existen trastornos en la propagación del impulso en las arborizaciones terminales (fases iniciales de la reinervación, denervacion en curso) o en la transmisión neuromuscular (Miastenia Gravis). Puede
ser observada fácilmente aplicando filtraje de bajas frecuencias en el registro con aguja coaxial y mediante el uso de linea de disparo y retraso de señal. Sin embargo, su cuantificación ha sido establecida mediante la aguja de monofibra y la medición sistematizada del jitter (variabilidad en la interlatencia entre dos potenciales de sendas fibras de la misma UM activadas voluntariamente) o a partir de microestimulación axonal con determinación de la variabilidad de latencia entre la estimulación y la contracción de las fibras musculares (jitter por estimulación (video)).
En los trastornos neurogénicos (video) con pérdida axonal, la denervación seguida de reinervación produce cambios en la morfología de los PUM que dependen del tiempo. Tras la fase activa de denervación se produce crecimiento de colaterales con conducción inestable. Los PUM reestructurados, tendrán mayor amplitud y duración al adoptar fibras musculares hasta entonces pertenecientes a otras UM. Su inicial inestabilidad y polifasia, tenderán a disminuir con el tiempo, hasta constituirse en PUM grandes y estables que corresponden a los procesos de reinervación crónica.
En estas situaciones, el reclutamiento de PUM al aumentar el grado de contracción voluntaria es anormal, permitiendo observar y oir el aumento de frecuencia de los PUM activos (aceleración) que no es ocultado por nuevos PUM que se sumen a la contracción para conseg
uir un mayor grado de fuerza.
En las miopatías (video), los PUM son de baja amplitud como corresponde a la pérdida de fibras activas de la UM. Adquieren además caracter polifásico por su irregularidad espacial. Sin embargo, al no existir pérdida en el número de UM funcionantes, los patrones de contracción demuestran abundante actividad eléctrica, es decir, numerosos PUM, aunque de pequeño tamaño. (BAPP: breves, abundantes, pequeños, polifásicos).
Las Unidades Motoras (UM) están constituidas por la neurona motora, su axon y ramificaciones distales, las placas motoras y todas las fibras musculares que dependen de ella. Se activa por completo en una respuesta de todo o nada.
El número de fibras por Unidad Motora (razón de inervación) varía entre 1-10 en los músculos extraoculares, faringeos o craneales a varios cientos para los músculos tónicos axiales. La actividad eléctrica de todas las fibras musculares se suma en el registro con la aguja coaxial para constituir el Potencial de Unidad Motora (PUM).
El tamaño de un PUM está relacionado con el diámetro del axon motor, su grosor de mielina y con la velocidad de conducción de la fibra nerviosa, umbral de despolarización y tipo de fibras musculares inervadas. Las UM pequeñas se asocian a fibras musculares del tipo I (contracción lenta, metabolismo oxidativo, resistentes a la fatiga) que tienen un bajo umbral de excitación y se contraen precozmente en la actividad voluntaria. Las UM de tamaño progresivamente mayor se reclutan también a grados mayores de contracción de forma que raramente en una exploración electrofisiológica pueden ser observados aisladamente potenciales pertenecientes a UM del tipo II (contracción rápida, metabolismo glicolítico, fácilmente fatigables).
La frecuencia de disparo de las UM lentas está por debajo de los 30Hz, en tanto las UM fásicas pueden alcanzar frecuencias mucho mayores. Los estudios EMG no permiten valorar habitualmente este dato, puesto que el incremento de frecuencia de una UM activa pronto es ocultado por la detección de otras UM vecinas batiendo a su propia frecuen
cia.Las características morfológicas de los PUM deben ser analizadas durante el estudio electrofisiológico:
La duración se define como el tiempo desde la deflexión inicial al retorno a la linea de base y refleja el número y dispersión espacial de las fibras musculares de la UM. Los valores normales medios se hallan entre 5 y 15 mseg., pero varian para cada músculo, edad y temperatura.
La amplitud del PUM se mide entre pico y pico y corresponde a la actividad de un relativo escaso número de fibras musculares cercanas a la punta de la aguja. Normalmente mide entre 200 microV. y 2-3 mV. Sin embargo, cuando existe reinervación colateral (agrupación por tipos en el estudio histoquímico del músculo), el mayor número de fibras de la misma UM agrupadas en un territorio causa un aumento de la amplitud del PUM. En los estudios con electrodo de monofibra se observa en este caso un aumento de la Densidad de Fibras.
Las fases del PUM corresponden al número de cruces por la isoeléctrica mas uno, es decir, la cantidad de porciones a uno y otro lado de la linea de base. La polifasia se asocia a UM con distribución espacial irregular, tanto por crecimientos axonales reinervantes (neurógeno, amplitud aumentada) como por pérdida parcial de fibras musculares (miopatías, amplitud disminuida). En el músculo normal, el número de PUM polifásicos no deben sobrepasar el 10-15%. El número de puntas, Turns o cambios en la dirección del potencial que no llegan a cruzar la linea de base tienen el mismo significado que la polifasia y pueden ser cuantificados por métodos automáticos relacionándolos con la amplitud media del trazado EMG.
La estabilidad de un PUM consiste en la constancia en su morfología en sus sucesivas excitaciones. Disminuye en los casos en que existen trastornos en la propagación del impulso en las arborizaciones terminales (fases iniciales de la reinervación, denervacion en curso) o en la transmisión neuromuscular (Miastenia Gravis). Puede
ser observada fácilmente aplicando filtraje de bajas frecuencias en el registro con aguja coaxial y mediante el uso de linea de disparo y retraso de señal. Sin embargo, su cuantificación ha sido establecida mediante la aguja de monofibra y la medición sistematizada del jitter (variabilidad en la interlatencia entre dos potenciales de sendas fibras de la misma UM activadas voluntariamente) o a partir de microestimulación axonal con determinación de la variabilidad de latencia entre la estimulación y la contracción de las fibras musculares (jitter por estimulación (video)).En los trastornos neurogénicos (video) con pérdida axonal, la denervación seguida de reinervación produce cambios en la morfología de los PUM que dependen del tiempo. Tras la fase activa de denervación se produce crecimiento de colaterales con conducción inestable. Los PUM reestructurados, tendrán mayor amplitud y duración al adoptar fibras musculares hasta entonces pertenecientes a otras UM. Su inicial inestabilidad y polifasia, tenderán a disminuir con el tiempo, hasta constituirse en PUM grandes y estables que corresponden a los procesos de reinervación crónica.
En estas situaciones, el reclutamiento de PUM al aumentar el grado de contracción voluntaria es anormal, permitiendo observar y oir el aumento de frecuencia de los PUM activos (aceleración) que no es ocultado por nuevos PUM que se sumen a la contracción para conseg
uir un mayor grado de fuerza.En las miopatías (video), los PUM son de baja amplitud como corresponde a la pérdida de fibras activas de la UM. Adquieren además caracter polifásico por su irregularidad espacial. Sin embargo, al no existir pérdida en el número de UM funcionantes, los patrones de contracción demuestran abundante actividad eléctrica, es decir, numerosos PUM, aunque de pequeño tamaño. (BAPP: breves, abundantes, pequeños, polifásicos).
BIBLIOGRAFIA:
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Oh SJ. Clinical electromyography: nerve conduction studies. Second edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1993
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