La oftalmoparesia en la miastenia

La miastenia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante. La clave del diagnóstico es demostrar la existencia de fatigabilidad, que es la aparición o el incremento de la debilidad en un territorio muscular tras estar sometido a cierto ejercicio. Cuando la miastenia es generalizada, o sea afecta diversos territorios musculares, demostrar dicha fatigabilidad no es complicado. Puede evidenciarse fatigabilidad en la musculatura cervical o proximal de las extremidades superiores (EESS) valorándose el balance muscular antes y después de realizar unas 20 flexiones cervicales en decúbito supino o 20 elevaciones de las EESS en bipedestación. Pero el 80% de las miastenias se inician con afectación exclusiva a nivel ocular, lo que complica el diagnóstico dado que la exploración de la fatigabilidad a nivel ocular no es fácil y se requiere cierta experiencia. La afectación ocular puede cursar solo con ptosis palpebral o blefaroptosis, con diplopía, o con ptosis y diplopía. Estas alteraciones pueden fluctuar de momento a momento y de exploración en exploración, lo que significa que puede haber momentos del día en que, por ejemplo, la ptosis sea menos intensa o incluso desaparezca, o que en distintas exploraciones se observen cambios del territorio afecto. Puede ocurrir que en una exploración se evidencie que esté afecta la abducción de un ojo y en otra exploración se encuentre que sea la elevación y no la abducción la que esté afectada.

La diplopía en la miastenia es siempre binocular, o sea, desaparece al tapar un ojo. La diplopía binocular ocurre cuando la imagen de un objeto recae sobre la fovea de un ojo y fuera de la fovea del otro ojo, y sugiere disfunción de la musculatura extraocular, de la unión neuromuscular, de los nervios craneales, de los núcleos de los nervios craneales o de las conexiones inter o supranucleares.

En la miastenia, la disfunción es a nivel de la unión neuromuscular y puede simular cualquier trastorno de la motilidad ocular que conserve la motilidad pupilar.

La evaluación de los movimientos oculares debe realizarse en las seis posiciones extremas de cada ojo, teniendo en cuenta que el empeoramiento de la diplopía en una determinada dirección sugiere que la motilidad en esta dirección está alterada. La diplopía horizontal está causada por alteración de la abducción o la aducción de uno o de los dos ojos y la diplopía vertical por la alteración de la elevación o la depresión. Cuando la diplopía empeora al mirar a lo lejos, la alteración se encuentra en la abducción o divergencia, y si empeora al mirar de cerca, en la aducción o convergencia. Además de la motilidad ocular, en la exploración debe incluirse el mantenimiento de la mirada hacia arriba durante dos minutos (signo de Simpson), para observar si se incrementa la ptosis o la depresión de la mirada. Tambien puede observarse una retracción palpebral del ojo contralateral a la ptosis debido a la inervación bilateral (ley de Hering) de ambos ojos. El intento de mantener el párpado ptósico hacia arriba hace que el párpado contralateral, menos afecto, se retraiga. Por ello, al elevar manualmente el parpado ptósico puede verse el incremento de la ptosis en el ojo contralateral. El cierre prolongado de los párpados incrementa la debilidad del músculo orbicular de los ojos, pudiendo llegar a exponerse el globo ocular (signo de Peek). Con el mantenimiento de la mirada hacia abajo durante unos segundos, seguido de la elevación palpebral voluntaria, puede observarse primero una buena abertura palpebral seguida del retorno a la ptosis inicial (signo de Cogan - http://www.mrcophth.com/ptosis/myastheniagravis.html-).

Podemos realizar varios tests en la consulta como son el test del frio y el test del reposo. En el test del frio, dada la premisa que la transmisión neuromuscular mejora con el frio, se coloca un Cold Pack en el ojo afecto durante dos minutos i se valora si mejora la ptosis. En el test de reposo se valora si hay mejoría después de mantener los ojos cerrados dos minutos.

El test del tensilon o edrophonium, en mi opinión, no es de mucha utilidad dado que, primero, precisa de monitorización cardíaca por los efectos secundarios que pueden presentarse y segundo, es necesario que las alteraciones oculares sean significativas para poder valorar la mejoría tras su administración.

Los anticuerpos antireceptor de acetilcolina tienen una sensibilidad del 96% en la miastenia generalizada y del 44% en la ocular. Los anticuerpos contra receptor de la tirosin quinasa ( Anti Musk) raramente van asociados a la miastenia ocular.

La estimulación repetitiva en la miastenia ocular es altamente específica (>97%) pero muy poco sensible (24%). El estudio del Jitter (fibra única o aislada) tiene una sensibilidad del 97% con una especificidad del 92%.

Hay que tener presente que la neurotoxina por Clostridium botulinum bloquea la transmisión neuromuscular y puede simular las alteraciones vistas en la miastenia, pero la diferencia es que se afecta la pupila produciendo midriasis.

El síndrome de Miller Fisher pude provocar oftalmoplegia difusa, simulando la miastenia. La clave del diagnóstico está en la arreflexia y la ataxia, aunque se ha publicado algún caso con oftalmoplegia aislada.

La enfermedad tiroidea suele asociarse a la miastenia, particularmente cuando cursa con anticuerpos contra receptor de acetilcolina. La presencia de retracción palpebral y/o proptosis debe hacer pensar en la probabilidad de enfermedad toriodea concomitante.

El tratamiento estandar va desde la piridostigmina hasta los inmunosupresores, pero en el caso de la miastenia ocular el tratamiento óptimo no está claro. La piridostigmina funciona bien para la ptosis pero no tanto para la diplopía. Los corticoides van bien para la ptosis y la diplopía y para disminuir la posibilidad de progresión de miastenia ocular a generalizada.

La duda esta en los casos en que se sospecha una miastenia ocular y no hay datos ni en la exploración clínica ni en la electrofisiológica que confirmen la fatigabilidad. En estos casos, actualmente se considera que la actitud más adecuada es la expectante (wait and see), considerando que lo más probable es, si el jitter es normal, que no se trate de una miastenia, y que si fuera el caso, ésta sería muy leve y no precisaría tratamiento.

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